این فایل پاورپوینت شامل 21 اسلاید بوده و در مورد سندرم نفروتیک می باشد.
پروتیین والبومین توسط کلیه‌ها تصفیه میشود. اکثر البومین در کلیه باز جذب می شود و در توبول پروگزیمال کاتالیز میشود. معمولاً میزان کمی از البومین در کودکان سالم دیده میشود (کمتر از 4 میلی‌گرم بر متر مربع). اما در مواردی مانند سندرم فانکونی یا مصرف برخی داروها، پروتئین‌ها به طور بیش از حد از بدن دفع می‌شوند.
عواملی که می‌توانند نفوذپذیری گلومرولی (بخشی از کلیه که فیلترهای خونی را انجام می‌دهد) را افزایش دهند، مثل آسیب به گلومرول و تغییرات هورمونی، می‌توانند منجر به دفع پروتئین شوند. سندرم نفروتیک معمولاً با علائم شدیدی همچون دفع پروتئین (به ویژه البومین) بیش از 1 گرم در هر متر مربع در 24 ساعت، هیپوپروتئینمی (سطح البومین سرمی کمتر از 2.5 گرم در دسی‌لیتر)، هایپرکلسترولمی (سطح کلسترول سرمی بیش از 250 میلی گرم در دسی‌لیتر) و ادم (تورم) تشخیص داده میشود.
ژن‌های HLA (تاریخچه خانوادگی آندرونیم یا معمولاً به عنوان HLA نامیده میشود) در بروز سندرم نفروتیک نقش دارند.
اختلال اصلی در این بیماری افزایش نفوذپذیری گلومرولی به پروتئین ها است. در موارد شدید پروتئین ها به طور زیادی از میزان پلاسما تخلیه می شوند، که این باعث کاهش حجم پلاسما و کاهش فشار انکوتیک میشود و مایع به فضای بینابینی حرکت میکند (ادم). در این بیماری، بیشتر لیپیدهای سرمی (مانند کلسترول و تری‌گلیسرید) و سطوح لیپوپروتئین افزایش می‌یابند.
انواع سندرم نفروتیک
- نفروتیک اولیه (محدود به اسیب گلومرولی)
- نفروتیک ثانویه (به عنوان بخشی از یک بیماری سیستمیک)
سندم نفروتیک با حداقل تغییرات
شایع ترین فرم سندرم نفروتیک است .میزان ابتلا در مردان بیش تر از زنان است ودر بسیاری از کودکان زیرهفت سال دیده میشود.
امکان دارد نوعی اختلال متابولیکی در غشا پایه گلومرولی منجر به افزایش نفوذپذیری گلومرول ها نسبت به پروتیین ها گرددوالبومین از طریق ادرار دفع گردد.
سندرم نفروتیک ثانویه
پس از اسیب گلومرولی قابل توجه ویا همزمان با اسیب نفروتیک ثانویه اتفاق می افتد .مهمترین علت اسیب گلومرولی بروز گلو رولونفریت حاد یا مزمن است در بعضی از بیماری ها نظیر: بیماری کلاژن عروقی (SLE) مسمومیت دارویی
سندرم نفروتیک مادرزادی
در شش ماه اول حیات ظهور میکند این توارثی بوده واز طریق اتوزومال مغلوب است.
این بیماری به درمان پاسخ نمیدهد ودر صورت عدم درمان با دیالیز یا پیوند کلیه ممکن است طی 1-2 سال منجر به مرگ وی شود. تشخیص قبل از تولد در صورت افزایش سطح الفا فیتو پروتیین مادر مطرح میشود.
تظاهرات بالینی
- شروع ناکهانی ادم گوده گذار همراه با افزایش وزن واسیت (شایع ترین )
- دردشکم وبی حالی
- اسهال
- دیسترس تنفسی
- ظهور خطوط موازی سفید رنگ در طول ناخن
کودک با علایم زیر باید از نظر احتمال سندرم نفروتیک بررسی شود
ادم دور چشم یا قوزک پا – افزایش وزن بیش از حد – کاهش برون ده ادراری – خستگی و رنگ پریدگی
ارزیابی تشخیصی
- وجود پروتیین اوری یک مثبت در دو یا سه نمونه اتفاقی ادرار
- تعین نسبت پروتیین به کراتیینین ادرار در یک نمونه اتفاقی
- هایپوالبومینمی،هیپرکلسترومی،عدم هماچوری و فشار خون نرمال
- مشاهده کست هیالین و گلوبول قرمز
- افزایش وزن مخصوص ادرار
- اندازه گیری c3 میتواند نشاندهنده ضایعه ای در کلیه باشد.
تشخیص های افتراقی
پروتیین اوری گذرا
پس از فعالیت شدید بیماری تب دار و کم ابی دیده می شود.
پروتیین اوری وضعیتی
در وضعیت دراز کشیده دفع پروتیین طبیعی بوده ولی پروتیین اوری متوسط در وضعیت ایستاده مشاهده می شود.
پروتیین اوری گلومرولی
- پروتیین اوری خفیف (0/5mg/m/day)در پیلونفریت و بیماری کیستیک کلیوی
- پروتیین اوری متوسط (0/5-1mg/m/day)در گلومرونفریت حاد و بعد از عفونت استرپتوکوکی مشاهده می شود.
- پروتیین اوری شدید بیشتر از (1mg/m/day)مشخصا با سندرم نفروتیک در ارتباط است.
درمان
شامل راهکارهای عمومی و اختصاصی است
هدف اولیه : کاهش پروتیین اوری و جلوگیری از دفع ادراری پروتین است
سایر اهداف: کاهش ادم برقراری تغذیه مناسب و…
فهرست مطالب
پروتیین والبومین
انواع سندرم نفروتیک
سندم نفروتیک با حداقل تغییرات:
سندرم نفروتیک ثانویه:
سندرم نفروتیک مادرزادی :
تظاهرات بالینی
کودک باعلایم زیرباید ازنظر احتمال سندرم نفروتیک بررسی شود:
ارزیابی تشخیصی
تشخیص های افتراقی
درمان
راهکارهای عمومی
درمان با کورتون ها
درمان با دیورتیک
مداخلات پرستاری